癫痫是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病,具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特征。根据所侵犯神经原的部位和发放扩散的范围,功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经功能等不同障碍,或兼而有之。
痫性发作是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作或发作的每次短暂过程。正常的人因发热、电解质紊乱或药物等以及小儿因热性惊厥也均可以引起偶尔一次发作,但并不是癫痫。
根据病因癫痫分为三类
第一类为“原发性癫痫”,亦称特发性癫痫,是目前诊断技术找不到明确病因的癫痫。
第二类为“继发性癫痫”,又称症状性癫痫或获得性癫痫。
第三类为“隐源性癫痫”,临床表现虽提示为症状性癫痫,但现有的检查手段不能发现明确病因。
继发性癫痫的病因:
1.脑部病变:发育异常、颅脑损伤、脑血管病、颅内肿瘤、中枢神经系统感染;
2.营养、代谢性疾病:胰岛细胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲状旁腺功能减退;
3.中毒:铅、汞、一氧化碳中毒;
4.变性疾病:阿尔茨海默病和皮克病;
癫痫发作的诱发因素:任何个体受到过强的刺激(如电休克,应用阈上剂量的致痫剂)均可诱发惊厥发作。惊厥阈低于正常人,以致于对健康人无害的刺激对癫痫病人足以诱发发作。不易改变的因素:性别、年龄、遗传、月经、妊娠、觉醒与睡眠;可改变因素:发热、疲劳、饥饿、饮酒、缺睡、闪光、突然停药、精神因素、药物。
【癫痫发作的分类及临床表现】
1981年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类
1.部分性发作:
单纯部分性发作:无意识障碍
复杂部分性发作:有意识障碍
继发泛化:由部分起始扩展为GTCS
2.全面性发作
3.不能分类的癫痫发作
临床表现:
1.部分性发作是指最初的临床和脑电图改变提示开始的神经元激活限于一侧大脑半球的某个部分发作。
(1)单纯部分性发作:痫性发作的起始症状常提示痫性灶在对侧脑部,发作时程较短,一般不超过1分钟,无意识障碍。
1)运动性部分发作:局部肢体抽动,口角、眼睑、手指、足趾、一侧面部、一个肢体远端。
2)部分感觉性发作:一般感觉性、特殊感觉性(视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作、味觉性、眩晕性发作)
3)自主神经发作:烦渴、欲排尿感、出汗、面部全身皮肤发红、呕吐、腹痛等,发病年龄以青少年为主,以胃肠道症状为主。
4)精神性发作,各种类型遗忘症,情感异常及错觉,精神症状虽可单独发作,但它常为复杂部分性发作的先兆,有时为继发GTCS的先兆。
(2)复杂部分性发作:从单纯部分性发作开始同时或继之以意识障碍。开始既有意识障碍,也可有自动症。
(3)部分性发作继发全面性发作
2.全面性发作:症状及发作时的脑电图变化均为双侧性,表明神经元放电广泛分布于双侧半球。意识障碍可以是最早的表现。
(1)全面性强直—阵挛发作:分三期 1)强直期:突然意识丧失,全身骨骼肌呈持续性收缩。时间大约持续10-20秒。2)阵挛期:震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛。时间大约持续0.5-1分钟。强直期-阵挛期,血压升高,汗液、唾液、支气管分泌液增多,瞳孔扩大,光反应消失,呼吸暂时中断。 3)惊厥后期:阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛,牙关紧闭大小便失禁。时间大约持续5至10分钟 。呼吸首先恢复心率、血压、瞳孔恢复正常,肌张力松弛、意识渐苏醒。
(2)典型失神发作: 意识短暂中断,病人停止当时的活动,呼之不应,两眼瞪视不动如“愣神”,约3-15秒。无先兆和局部症状,发作和休止均突然,每日可数次数百次。可伴有简单的自动性活动。
【辅助检查】
血尿便化验、血生化、脑脊液检查
脑电图 常规脑电图,动态脑电图:脑电Holter(24小时),录象脑电图:video-EEG
神经影像学:形态学的定位,头CT、MRI、MEG、脑血管造影
放射性计算机扫描:癫痫灶的定位SPECT PET
【诊断及鉴别诊断】
诊断要点:1、病史。初发病年龄,有无产伤,头颅外伤,脑炎或食豆猪肉史。发作次数,发作时的环境,表现。有无意识改变,跌倒,抽搐,舌咬伤,吐白沫,双眼上翻,二便失禁。2、体检:原发无阳性体征。继发与病变部位有关。3、实验室和辅助检查:脑电图、CT、MRI、腰穿。
鉴别诊断:1、癔病:①癔病发作皆在有人在场及情感刺激后。②发作时间长,数十分及数小时。③发作无规律,瞳孔,角膜反射正常。④无尿失禁,无舌咬伤等。2、晕厥:①晕厥多有情感刺激或疼痛刺激史。②多在脱水、失血、排尿、咳嗽时发生。③发作时脸色苍白,眼前发黑,出冷汗。
【癫痫的治疗】
药物治疗原则:必须明确癫痫的诊断,在2次或多次发作后,应开始治疗,根据发作类型选择AEDs,从小剂量开始,逐步加量,坚持单药治疗,注意常用剂量和不良反应,联合治疗,长期坚持,增减药物原则,停药、换药原则。
抗癫痫药物的选择:根据癫痫类型选择抗癫痫药
病因治疗:全身代谢性疾病,纠正低血糖、低血钙等,脑部病变,手术治疗颅内占位
外科治疗:适应症为难治性癫痫、部分性癫痫,可以切除的脑部病理性疾病。
【一般卫生】
病人应有良好的生活习惯,严禁饮酒,避免诱因,避免某些可促使发作和危险的工种,如驾驶、高空、水下作业、司炉等。
禁止单独游泳,发作频繁者暂不骑自行车。
【预防】
围产期的保健,怀孕期间尤其是前三个月预防病毒感染,慎重用药以及避免产伤等,禁止近亲结婚。怀孕后作羊水细胞学检查,发现异常及早中止妊娠。预防脑炎、寄生虫病。诱因明确者,尽可能避免诱因,可减少发作或不发作。
【预后】
经过正规的药物治疗,完全控制率为50%~85%。原发性癫痫预后好,儿童良性癫痫及典型失神发作可自行缓解。症状性癫痫的预后与原发病因有密切关系。婴儿痉挛,Lennox-Gastaut综合征预后最差单一类型发作比混合性癫痫预后好。发作频繁者预后差,但失神虽发作频繁预后好。发作持续时间长有紫绀者可致脑损伤,预后差,有多次持续状态者预后差。新生儿期起病者预后差,50%留有后遗症或死亡。起病距治疗开始的时间越短预后越好。