世界血友病日：男性发病、女性传递 血友病遗传很复杂

2019年4月17日是第31个世界血友病日，今年的主题是“伸出援手——关心的第一步”。血友病是遗传性出血性疾病。临床发现，绝大部分患者均为遗传；如果家族并无血友病史，却不幸患病，那么主要是基因突变所致。研究揭示，基因突变的诱因有很多，其中包括环境污染、怀孕时的病毒感染等。血友病患者最大的症状是反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

　　血友病的遗传关系很复杂

　　（1）男性患者与健康女性

　　儿子一定不患该病；女儿100%为血友病基因携带者——即只携带血友病基因，但不一定会发病。

　　（2）男性患者与携带血友病基因的女性

　　儿子女儿患病与否的概率都是50%；且女儿一定会是血友病基因携带者。

　　（3）健康男性与女性患者

　　儿子一定患病，女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。

　　（4）健康男性与携带血友病基因的女性

　　儿子患血友病的可能性为50%；女儿一定不会发病，但有50%的可能性是血友病基因携带者。

　　（5）男性患者与女性患者

　　下一代一定会患血友病。

　　血友病患者要注意防止磕碰

　　血友病是一种由于凝血因子异常（缺乏）导致无法快速止血的一种出血性疾病。简单来说最突出的特征就是身体各个部位很容易出血，并且很难止血。

　　无意中一个小小的伤口都有可能致命，生活中必须小心翼翼不要使自己身体出现伤口，更不要说接受手术治疗等。

　　严重血友病患者不只止血难的问题，还会身体无任何诱因、自发性的出血，如牙龈出血，关节红肿等。

　　一般来说，血友病的治疗方法有以下几种

　　1、最常见的止血治疗，这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重，则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

　　2、药物治疗。顾名思义，就是用去氨加压素、糖皮质激素等等药物进行治疗，通过这些药物可以改善身体内血管的通透性。

　　3、家庭治疗。家庭治疗就是在医嘱指导下注射治疗，或者在日常中注意预防血友病等等。

　　4、外科治疗。这一治疗方法主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者，如果关节反复出血导致关节出现畸形的话，则除了补充凝血因子，还应该进行关节置换的手术。

　　5、除了上述治疗方法之外还有其他治疗方法，例如基因疗法。