3岁多的乐乐（化名）此前患有遗传性球形细胞增多症，这次因全身皮肤黄染伴腹痛1天再次住院治疗。入住普外科三十病区后，经完善相关检查，医生发现乐乐不仅患有遗传性球形红细胞增多症，还多了胆总管结石、胆囊结石、梗阻性黄疸三个诊断，经过禁食、保肝、利胆、解痉、预防感染等一系列对症治疗，乐乐肝功能明显较刚入院时好转，但复查腹部B超仍显示“胆总管内多发结石”。针对乐乐的下一步治疗，普外科顾志成、朱杰副主任联合苏大附一院刘强教授会诊后，建议首先解除胆道梗阻，其次取净胆总管内结石，进行ERCP微创治疗。2024年4月15日下午，刘强主任带领赵浩伟医师、费晓萍主管护师在DSA室X线引导下为乐乐进行ERCP手术。
以前胆总管结石常规手术需要切开胆总管进行取石，创伤大，手术并发症多。现在的ERCP技术是在内镜下经十二指肠乳头插管注入造影剂，从而逆行显示胆胰管的技术，是目前公认的诊断胆胰管病变的金标准。婴儿胆管较成人细小，完成ERCP，特别是在此基础上取石更加困难。术中顺利取出3枚结石，最大者直径约8毫米，留置一根塑料胆道支架保证胆汁引流通畅，手术进行顺利，手术仅用40分钟。目前，乐乐全身皮肤及巩膜黄染逐渐消退，不再腹痛，食欲也较前增加，各项指标趋于稳定，已顺利出院。
ERCP（内镜下逆行性胆胰管造影）属于四级内镜手术，是一种用于检查和治疗胆道和胰管疾病的内镜操作技术。ERCP还可以进行一些治疗性的操作，如取石、扩张狭窄的管腔、放置支架等。因其操作难度大，被称为“消化内镜皇冠上的明珠”，特别是儿童的胃肠及胆胰管均细小，操作的难度和风险更是难上加难。
顾志成表示，儿童ERCP术的顺利完成,标志着苏州大学附属儿童医院消化内镜技术日趋成熟，在内镜治疗方面掀开了新篇章。未来，普外科将进一步提升医疗质量，为更多儿童的健康保驾护航。
知识延伸
为何遗传性球形红细胞增多症患儿多发胆道结石，主要与胆汁中胆红素含量过高、胆汁中有形成分过多、胆汁中有形成分排出受阻有关。遗传性球形红细胞增多症属于一种溶血性贫血，主要是由于红细胞膜先天性缺陷所引起的，患者体内的红细胞会出现明显增多的情况。由于红细胞的形态异常，会导致红细胞的渗透性增加，因此会出现胆红素升高的情况。同时，由于胆囊结石的存在，会导致胆囊管堵塞，使胆汁中的胆红素无法排出，从而造成胆囊结石的情况。建议遗传性球形红细胞增多症的患者及时就医，可以在医生指导下使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。该疾病会造成脾脏增大，造成贫血/胆道结石等，当患者年龄5岁以上、45岁以下严重持续性贫血，黄疸或胆绞痛、或是发生再障危象，需脾切除。
