耳鼻喉科主任、二级主任医师楼正才介绍，由于患儿年幼不能正确反映听力改变，加上儿童外耳道狭小、查体不配合等，先天性中耳胆脂瘤患儿在确诊之前大多经历了漫长的辗转就医以及漏诊、误诊。
他提醒，先天性中耳胆脂瘤并不是恶性肿瘤，但是呈侵袭性生长，随着病情发展，会破坏听骨链导致听力减退，也可能引起颅内外并发症、 甚至危及生命。因此，一旦孩子出现持续耳流脓、耳痛、耳鸣等不适，家长们一定要引起重视，做到早就诊、早识别、早治疗。
4岁患儿确诊先天性中耳胆脂瘤
手术是唯一治疗手段
日前，楼正才主任医师团队为4岁的圈圈（化名）进行了先天性中耳胆脂瘤的手术，术后复查提示右耳已不再流脓、听力检查呈明显好转，恢复顺利。
相比于过去几位奔波各地，辗转就医多年、多月，一直被误诊为中耳炎的其他患儿来说，圈圈显得更为幸运一些。在发现右耳流脓后，父母及时带着孩子前往就近医院就诊，在抗感染治疗一周无明显好转后，便第一时间带着孩子慕名来到了义乌市中心医院耳鼻喉科。
楼正才解释，由于中耳乳突位置深在，如果病灶周围有间隙或无明显感染，中耳胆脂瘤在早期是无显著临床症状的，在出现耳朵反复流脓、听力下降时，也容易被误诊为外耳道炎。“那么此时，内镜、听力、影像检查都成为疾病诊断的有利支撑。”
圈圈的乳突CT提示右侧中耳乳突炎伴右侧鼓室区胆脂瘤形成可能，同时检查发现听骨其他后天性异常、后天性外耳道狭窄，建议尽快接受手术治疗。
楼正才表示，先天性中耳胆脂瘤尚无有效的药物治疗，唯一治疗是手术切除，其目的是彻底清除病灶避免长期并发症，在此基础上尽可能重建中耳传声机制、改善听力。
极易误诊、漏诊
家长务必引起重视
综合圈圈的听力情况、乳突气化情况、病变范围、周围骨质破坏程度等，楼正才主任医师团队在与家长充分沟通后，制定了最佳治疗方案。
由于中耳结构精巧，任何显微镜、显示器可观察到的镫骨活动都有可能导致灾难性的耳鸣，甚至感音神经性听力损失。因此，手术对医生的专业能力提出了极高的要求。手术采取耳后入路，术中完整清除病变组织，并对外耳道进行了成形重建，术后检查患儿无面瘫、无眼震，手术顺利。
据统计，先天性胆脂瘤的发病率为0.12/10万，平均发病年龄为5-7岁，约占中耳胆脂瘤的2%~5%，患儿多无鼓膜穿孔、耳流脓和耳部手术史，起病隐匿。由于低龄幼儿难以清楚自诉听力减退及耳鸣等不适，多数患儿会在数年后出现耳朵复发流脓才被注意。
而临床也发现部分病例出现严重的听力下降、急性中耳乳突炎、面瘫、眩晕、反复流脓，甚至脑膜炎、脑脓肿、血栓性静脉炎等颅内并发症才发现。
▲ 医生正在为先天性中耳胆脂瘤患儿检查术后伤口恢复情况
“早期识别儿童先天性中耳胆脂瘤是非常关键的，那么，首先就是家长对于孩子的关注，及时发现孩子的不适、及时前往医院耳鼻喉专科就诊、完善相关检查，避免病情进一步发展、恶化。”
